Medzinárodný týždeň osvety o EB 2025

Väčšina zdravých ľudí si hodnotou zdravia vôbec neuvedomuje. Ako sa hovorí - zdravý človek má želaní sto, chorý ma len to jedno.

Dnes, 25. októbra, začína Medzinárodný týždeň osvety o Epidermolysis bullosa (EB) - Epidermolysis Bullosa Awareness Week a bude pokračovať až do konca mesiaca, t.j. do 31. októbra. Je to týždeň plný informácií a poukazovania na celkovú problematiku ochorenia v kruhu laickej i odbornej spoločnosti.  

Počas tohto osvetového týždňa sa v DebRA SR zameriame na priblíženie prevencie pri EB v jednotlivých sférach ako manipulácia s pacientom s EB, oblečenie a obuv, prostredie a teplota, fyzická aktivita a rehabilitácia, psychologická podpora. Tentokrát sa nebudeme venovať ošetrovaniu, strave a výžive, nakoľko sa týmto témam venujeme často v iných príspevkoch na našom webe i na sieťach DebRA SR.

Keďže sa EB radí medzi genetické ochorenia, neexistuje žiadna „prevencia“ v zmysle, ako by sme mohli predísť jeho vzniku u človeka. Prevencia sa v tomto prípade zameriava na minimalizáciu poškodenia kože a na predchádzanie komplikáciám, ak už je ochorenie diagnostikované. Prevencia v kontexte EB je teda skôr o manažmente ochorenia a ochrane kože, aby sa znížila frekvencia a závažnosť tvorby pľuzgierov a následných rán. Spočíva v komplexnom prístupe, ktorého cieľom je minimalizovať najmä trenie, tlak a mechanické poškodenie kože. Neexistuje žiadna „liečba“, ktorá by chorobu odstránila, ale správnym manažmentom je možné výrazne znížiť symptómy a predísť vzniku vážnych komplikácií. 

Svoju solidaritu s ľuďmi s EB môžete spolu s nami vyjadriť zapojením sa do globálnej kampane organizovanej DEBRA International, pod ktorú spadá i naša DebRA SR, a ktorú začala DEBRA Ireland s názvom Inside Out –  počas noste oblečenie naruby, odfoťte sa a fotografiu zverejnite s hashtagom  #InsideOutForEB , čím prejavíte podporu ľuďom trpiacim EB a zároveň nám tak pomôžete zvýšiť povedomie o ochorení.

Prečo naruby?

Takéto nosenie oblečenia naruby poukazuje na každodennú realitu detí s EB, ktoré často nosia oblečenie práve takto, aby sa vyhli bolestivým švom, ktoré na ich krehkej pokožke spôsobujú odreniny a tvorbu bolestivých pľuzgierov. Pre ľudí s EB je to často nutnosť, nosiť takto oblečenie, nejde o chybu pri obliekaní či nejaký módny výstrelok.

Epidermolysis bullosa (EB) nie je len jedna choroba, jedná sa o skupinu zriedkavých dedičných ochorení, ktoré majú spoločný znak: extrémne krehkú, ľahko zraniteľnú kožu a sliznice, na ktorých dochádza k tvorbe pľuzgierov (búl) už pri minimálnom trení alebo tlaku. V mnohých prípadoch je ich tvorba samovoľná, teda nemusí prísť k mechanickému, vonkajšiemu zavineniu. Pľuzgiere a rany na tele sú charakteristickými prejavmi EB.

Opatrná manipulácia - správna manipulácia a starostlivosť o dieťa s EB je kľúčová pre minimalizáciu bolesti a predchádzanie vzniku nových poranení.

● Je potrebné vyvarovať sa a minimalizovať akékoľvek trenie, tlak, odieranie kože, škrabnutie, ktoré spôsobujú vznik bolestivých pľuzgierov. 
● Pri dvíhaní, prenášaní alebo obliekaní, či hygiene, rovnako i pri samotnom ošetrovaní je potrebné s pacientom manipulovať mimoriadne jemne a opatrne.
● Pri prenášaní, zdvíhaní alebo ukladaní dieťaťa je ideálne používať mäkké materiály, plachty alebo podložky.
● Nie je vhodné dvíhať dieťa, novorodenca za končatiny, za oblasť  podpazušia. Rovnako je potrebné minimalizovať chytanie v oblasti slabín, lakťových a zákolenných jamiek, krku, kde je koža jemnejšia a citlivejšia na dotyk. 

Celkovo si manipulácia s dieťaťom, človekom s EB vyžaduje citlivý prístup a šetrnú manipuláciu, aby sa predišlo tlaku a následnému vzniku bolestivých odrenín, pľuzgierov či rán na pokožke.

Moje dievčatá, ja a moja mama máme EB simplex. Pri manipulácii som dávala hlavne pozor na to, aby tlak na jemné časti bol čo najmenší. Pľuzgiere sa im robili hlavne na nohách a rukách. Nič špeciálne som nepoužívala.

Pri ošetrovaní je dôležité, aby bol najmä dobrý prístup a vidieť na postihnuté miesta. Inak zvlášť opatrné zaobchádzanie nepotrebuje, prípadne treba dávať pozor na odstraňovanie použitých náplastí a použitých ošetrovacích materiálov, aby nedochádzalo k ďalšiemu strhnutiu postihnutej kože.

Dcéru som od narodenia dvíhala držaním pod hlavičkou s krkom a zadkom, nebolo možné ju chytať popod pazuchy a dvíhať ju tak. Pokožka jej v danom mieste ihneď začervenala a začali sa tvoriť pľuzgiere. Raz sme šli od neurologičky, ktorá nerešpektovala moje upozornenia a prosby, s krvavou košieľkou pod pazuchami, koža dcére kvôli nešetrnému dvíhaniu a manipulácii miestami popraskala a strhla sa, inde nabehla do pľuzgierov. Počas ošetrovania som dcéru držala čo najjemnejšie a pri každom náznaku trhnutia končatiny som ju ihneď pustila, aby nedošlo k silnejšiemu tlaku na kožu a jej poškodeniu.

Oblečenie:
● Ideálne sú mäkké, voľné odevy z nedráždivých materiálov, ideálne z bavlny, hodvábu alebo bambusových       vlákien. 
● Veľmi vítané je bezšvové prádlo, zdravotné ponožky s jemnými gumičkami.
● Je vhodné voliť oblečenie bez hrubých švov, visačiek, pevných gumičiek, zipsov alebo pevných gombíkov,    ktoré by mohli tlačiť na kožu a spôsobiť otlaky a vznik pľuzgierov. 
● Ponožky a rukavičky by mali byť otočené naruby (švami von), aby sa predišlo treniu.

Obuv:
● Topánky by mali byť voľné a bez šnurovania, s mäkkou stielkou a bez tvrdých častí, výčnelkov, hrubých švov, ktoré by mohli spôsobovať otlaky a ďalšie bolestivé defekty kože.

Oblečenie a hlavne obuv je u nás lotéria. Niekedy drahé kožené topánky sa nedali nosiť a lacné boli najlepšie. Ja osobne nosím koženú obuv jednej značky. Topánky musia byť pohodlné, bez remienkov a také, ktoré sa dajú šnurovať. Dbám na to, aby keď budem mať nohu ošetrenú, obviazanú, tak aby sa mi tam noha vošla. Samozrejmosťou sú bavlnené ponožky. Veľmi dobré skúsenosti máme s bambusovými ponožkami. Nikdy nenosím obuv na bosú nohu ani v lete. Vďaka DebRA SR som si mohla zakúpiť bezšvovú bielizeň, ktorá mi veľmi pomáha, nakoľko bežné prádlo mi robilo hlavne v horúcich dňoch pľuzgiere.
Keď boli dievčatá malé, tak mali ušité podložky na bicykel, aby sa mohli aspoň trochu bicyklovať a to sedadlo ich netlačilo. Ruky si chránili rukavicami na bicyklovanie, ktoré nosili aj na preliezky a kolobežky. Do školy chodili kolobežkou, aby nemali tak namáhané nohy.  

Oblečenie používa také, aby na verejnosti nebolo vidieť ošetrované miesta, aby neboli odhalené náplasti. Teda napríklad v lete nosí spravidla oblečenie s dlhými rukávmi a dlhé nohavice. Iné špeciálne oblečenie v súčasnosti nepotrebuje. Do veku cca dvoch rokov nosil na rukách špeciálne na tento účel ušité rukavičky s opačne otočenými švami, ktoré mu chránili dlane pred poranením pri páde na ruky, pokiaľ nezískal pri chôdzi takú stabilitu, že už bežne nepadá.

Dcéra nosila od mala oblečenie, ktoré šlo priamo na kožu, naruby - ľudia sa často pozastavovali nad tým, šuškali si a smiali sa, že si neviem správne obliecť dieťa. Z tričiek, košieľ, mikín a spodného prádla do teraz striháme preč visačky a všetko, čo by mohlo pokožku dráždiť a odierať. Dcére od mala dráždia kožu aj zipsy, výšivky aj gumičky na rukávoch oblečenia. Oblečenie nosí voľnejšie, bez všitých gumičiek, najlepšie bavlnené, prípadne bambusové, niektoré bezšvové. S obuvou je večný problém. Pri kúpe topánok kontrolujeme každý šev, výčnelok a vždy hľadáme ľahké topánky s hrubšou podrážkou, širšie pri prstoch, s jemným šnurovaním a švami. Výstelka musí byť jemná a mäkká.  Sandálky, topánky na podpätkoch, obuv so zipsom na päte a podobne neprichádzajú vôbec do úvahy.

Teplota a vlhkosť: 
● Vyššia teplota prostredia, následné prehriatie tela a potenie zhoršujú stav pokožky, zvyšujú tvorbu búl a rán,     zhoršujú i celkové hojenie rán. Preto je dôležité udržiavať chladnejšie a suchšie prostredie. 
● Fyzická aktivita by sa mala vykonávať v chladnejšom prostredí.
● Klimatizácia alebo ventilátory môžu byť veľmi užitočné. Mnoho pacientov uprednostňuje skôr jarné a zimné obdobie ako leto.

Prispôsobenie domáceho prostredia:
● Je vhodné zabezpečiť prostredie tak, aby sa minimalizovala možnosť úrazu, predišlo sa vzniku odrenín, buchnutiu. 
● Vankúše, deky a poťahy z mäkkých materiálov s jemným šitím znižujú trenie o pokožku. 
● Vhodné sú mäkké, hladké povrchy, aby sa predišlo dráždeniu pokožky.
● Taktiež je vhodné odstrániť ostré hrany nábytku a chrániť priestory, kde sa pacient pohybuje, aby sa predišlo úrazom. 

Pre mňa je najhoršie horúce počasie. Vtedy sa mi tvoria pľuzgiere aj bez toho, aby tá časť tela bola namáhaná. 

Pokiaľ ide o teplotu, trochu je problém v letných mesiacoch, keďže ruky a nohy má spravidla celé zahalené, prichádza k väčšiemu poteniu a to najmä na miestach zakrytých náplasťami.

Prostredie doma sme nejak zvlášť neupravovali, no dávali sme pozor, aby napr. posteľné prádlo bolo bavlnené, najlepšie bez gombíkov, zipsov. Na stoličke doma i v škole mala dcéra vždy mäkký podsedák, rovnako i v kočíku/vozíku.
Dcére viac vyhovuje chladnejšie počasie, teplota nad 20 stupňov je pre ňu už problém. Zvýšené potenie a väčšie trenie oblečenia má za následok podráždenie kože a väčšiu tvorbu rán. Celkovo má v letných mesiacoch po tele viac pľuzgierov bez vonkajšieho zavinenia a ťažšie sa hoja. Nohy máva počas horúčav ako v ohni už pri kratšom chodení a následne trpí bolesťami.

● Fyzická aktivita musí byť veľmi individuálne prispôsobená typu a závažnosti EB. Jej cieľom je
udržiavanie pohyblivosti, svalovej sily a prevencia stuhnutosti kĺbov. 
● Aktivita by nemala spôsobiť nové pľuzgiere alebo rany. Cvičenia by mali byť jemné, bez trenia a tlaku. 
● Odporúčané aktivity:
plávanie (pre pacientov s miernejšími prejavmi), cvičenie vo vode, jemné strečingové cvičenia, dychové cvičenia, pilates. 
● Aktivity, ktorým sa treba vyhnúť sú športy s rizikom pádu, kontaktu alebo trenia, aktivity v teple, používanie tvrdých alebo drsných pomôcok. 

Cvičenia zlepšujú flexibilitu a svalovú silu, funkcie rúk, nôh a chrbtice. 

Fyzická aktivita je veľmi dôležitá aj pri našom ochorení. Chodím cvičiť rehabilitačné cvičenia, ktoré zvládnem v rámci svojej diagnózy. Ináč všade chodím autom. To sú moje nohy.

Napriek chorobe nemá výraznejšie obmedzenie pohybových schopností. Iba treba dávať pozor, aby nechodil po nerovnostiach a predchádzali sme tak možným pádom a vzniku miest so strhnutou kožou, ktoré by boli týmto pádom poškodené. Pretože jeho koža je jemná a akýkoľvek pád alebo udretie znamená výrazné poškodenie kože s následným nutným ošetrením.

Cieľom prevencie je zachovať čo najväčšiu pohyblivosť kĺbov, svalovú silu a oddialiť komplikácie ako sú zrastanie prstov a skrátenie a stuhnutie kĺbov - to všetko s minimálnym rizikom vzniku pľuzgierov a rán. Preto je pri EB pohyb dôležitý, ale musí byť prispôsobený možnostiam pacienta. Prevencia zranení pri fyzickej aktivite pri EB nie je o úplnom obmedzení pohybu, ale o rozumnom a chránenom pohybe. Pravidelná, jemná a šetrná rehabilitácia je absolútne nevyhnutná pre dlhodobé udržanie funkčnosti tela a kvality života pacientov. 
Dcéra cvičí šetrné rehabilitačné cvičenia, ktoré jej pomáhajú udržať pružnosť šliach a kĺbov najmä na rukách.

Život s EB je náročný nielen fyzicky, ale aj psychicky, emocionálne, nakoľko Epidermolysis bullosa ovplyvňuje takmer každú časť každodenného života. Obmedzenie voľnočasových aktivít, kontaktu s ľuďmi a s tým spojená stigmatizácia môžu viesť k psychickému stresu. V niektorých prípadoch pacienti upadajú do depresií a je potrebná pomoc psychológov. Okrem psychologickej podpory je na zvládanie ochorenia kľúčová i podpora rodín, priateľov, okolia, kolegov, učiteľov v škole, rovnako i pacientskych organizácií Debra. 

● Dospelí musia často čeliť bolesti, únave, izolácii i depresiám. 
● Pracovné možnosti bývajú obmedzené v dôsledku fyzického obmedzenia - zníženej pohyblivosti, ortopedickým i iným problémom, u niektorých pacientov môže dôjsť k strate funkčnosti rúk zrastaním prstov do pästi a podobne. 
● Mnohí pacienti ostávajú na invalidnom dôchodku bez možnosti pracovať.
● Deti často prichádzajú o priateľov, školu, hry, sú odstrkované a nepochopené. Uzatvárajú sa do seba a trpia depresiami.
● Obliekanie môže spôsobovať traumu kvôli bolesti, rovnako ako jedlo, hoci je mäkké. 
● Hľadanie partnera a budovanie vzťahov môže byť tiež sťažené osobitnými požiadavkami ochorenia.
● Tento stav je celoživotný, nakoľko v súčasnosti stále neexistuje liečba.
● Pre zvládanie ochorenia je kľúčová podpora rodiny, priateľov, psychológa, ale i pacientskych organizácií. 
● Veľmi dôležité je i pochopenie zo strany verejnosti a vhodná informovanosť a osveta o Epidermolysis bullosa, pretože pomáhajú laickej spoločnosti pochopiť ochorenie. Tak sa môžu znížiť nepríjemné pohľady a poznámky, ktoré negatívne vplývajú na psychiku pacienta.

Psychologická prevencia sa pri EB u pacientov i rodinných príslušníkov teda zameriava na zmiernenie stresu, sociálnej izolácie, úzkosti a depresie, ktoré sú bežnými sprievodnými javmi. Podpora od psychológa alebo terapeuta pomáha zvládať chronickú bolesť, neustálu starostlivosť o rany, obmedzenia v živote, ale i neistú prognózu. Zároveň učia techniky na zvládanie stresu, úzkosti i hnevu.

Stretávanie sa a komunikácia s inými rodinami v rámci združenia DebRA SR zase umožňuje zdieľanie skúseností, pocit spolupatričnosti a znižuje pocit izolácie. Rodičia a príbuzní, ale i samotní pacienti, si môžu navzájom vymieňať rady a postrehy a psychicky sa podporovať, čím sa zmierňuje dopad ochorenia na celú rodinu.

Táto oblasť života je veľmi dôležitá. Pre zdravých aj pre chorých ľudí.  Snažím sa naše ochorenie vnímať tak, že je to obmedzenie v mojom živote a musím s tým žiť. Nie je to ľahká úloha. Je dobré si nájsť človeka, ktorému dôverujem a rozumiem. Veľkú úlohu v mojom živote zohráva viera. To ma drží pri živote a pomáha mi v každodennom živote.

S odstrkovaním, odťahovaním sa od dcéry, znechutenými pohľadmi verejnosti, šepkaním sme si užili dosť. Dcéra, od mala veselé, zhovorčivé dieťa, si v škôlke i škole prešla odmietaním, odstrkovaním, škaredými rečami, útokmi. Dôsledkom bola uzavretosť a z veselého dieťaťa sa stala uzavretá osôbka, ktoré odmieta chodiť medzi ľudí. Strata kamarátov k tomu tiež dosť prispeli. Preto sú psychologická podpora aj komunikácia dôležité. Všade so sebou nosíme letáčiky o EB a DebRA SR, vysvetľujeme učiteľom, lekárom i neznámym ľuďom, ak sa pýtajú a chcú vedieť, čo je EB, aké sú prejavy i dôsledky ochorenia. Nám veľmi pomáha aj kontakt s inými rodinami, v ktorých je pacient s EB, pretože podpora týchto rodín navzájom je veľkou pomocou. Nik nepochopí lepšie ako človek, ktorý zažíva niečo podobné. Služby psychológa sme nevyužili, no v mnohých prípadoch je komunikácia s odborníkmi veľkým prínosom.

V tento deň, 31. októbra, končí osvetový týždeň o EB, počas ktorého sme sa vám pokúsili priblížiť prevenciu pri ochorení Epidermolysis bullsa. Nie z pohľadu, ako samotnému ochoreniu predísť, ale na minimalizáciu poškodenia kože a na predchádzanie komplikáciám.

V DebRA SR tento týždeň ukončíme už tradične projektom DebRA SR na cestách VI., ktorý vznikol v roku 2020 v rámci šírenia osvety o EB. 
Jeho cieľom je v spolupráci s členmi združenia šíriť počas celého roka povedomie o chorobe motýlích krídel pomocou reklamných predmetov DebRA SR a dokumentovať ho pomocou fotografií, z ktorých je každý rok vytvorené fotovideo. 

Aj tento rok naši členovia pochodili Slovensko i zahraničie, kde prezentovali naše malé občianske združenie s veľkým srdcom.

Vďaka dostatočnej osvete o ochorení je informovanosť verejnosti jednoduchšia a kľúčová. Laická spoločnosť dokáže lepšie pochopiť ochorenie a život s ním, i problémy, ktoré sú s EB úzko spojené...

Preto v šírení povedomia o EB budeme pokračovať i naďalej, rovnako i v podpore pacientov a rodín. 

Páči sa DebRA SR na cestách VI. 
Video nájdete i priamo na Youtube. 

Niekedy niekde na cestách do skorého videnia, priatelia. A do skorého „čítania“ pri ďalších informáciách o Epidermolysis bullosa a živote pacientov...