EB

Terapia

MUDr.Beáta Slezáková

EB patrí k nevyliečiteľným ochoreniam, terapia nie je doposiaľ kauzálna, len symptomatická. Kauzálna terapia je génová, spočíva vo vnášaní opravených génov príjemcovi. Táto terapia je zatiaľ len v štádiu výskumu a je sústredená do niekoľkých centier na svete.

Terapia je v dnešnej dobe zameraná preventívne, aby sa predchádzalo závažnej invalidite pacientov s EB. Pri zvýšenej starostlivosti sa dá predísť niektorým prejavom EB, resp. ich aspoň zmierniť a oddialiť, ako aj uľahčiť  už aj tak ťažký život pacientov s EB.

Dôležitú úlohu hrá spolupráca s celým radom odborníkov od dermatológa, pediatra, hematológa, fyzioterapeuta, dentistu, plastického chirurga, dietológa, psychológa, ortopéda, očného lekára až po genetika. Veľmi dôležité je po narodení dieťaťa s EB zaškolenie rodičov o správnych ošetrovacích technikách, informáciách o preventívnych opatreniach, pomôckach, ktoré predchádzajú vzniku defektov na koži, slizniciach, kontraktúrach na končatinách a ďalším interným komplikáciám.

Terapia ošetrovania je najdôležitejšou súčasťou každodenného života pacienta s EB a jeho okolia. Ranám a pľuzgierom predchádzame jednak vhodným oblečením, jednak úpravou prostredia, kde sa pacient nachádza a úpravou predmetov, s ktorými prichádza do styku (odstránenie švov z odevov, obalenie stoličky, stola mäkkým materiálom, antidekubitným matracom...). ak už rany a pľuzgiere vzniknú, ošetrujú sa štandardným postupom a pomôckami od vyväzovania prstov na rukách a nohách, prepichovania pľuzgierov, dezinfekcie rán až po obviazanie rany buď vlhkou náplasťou, alebo vlhkým krytím a obväzom. Proti bolesti sú k dispozícii kvapky typu Tramal.

Fyzioterapia je veľmi dôležitá ako prevencia proti skracovaniu svalov a rastovej retardácii, preto volíme v spolupráci s fyzioterapeutom vhodné naťahovacie, polohovacie a posilňovacie cvičenia, napr. s fit loptou.

Nesmierne dôležitou terapiou je výživa, ktorá musí byť kaloricky výdatná, mäkká a bohatá na vápnik a železo. Používame aj výživové doplnky. Samozrejmosťou pri ťažších formách ochorenia je strava mixovaná.

Nakoľko je ochorenie EB veľmi náročné na psychiku, má veľký význam komunitné stretávanie sa v rámci združenia, ktoré vzniklo na podporu práv pacientov s EB, DebRA Slovakia, www.debra-slovakia.org. Jednak pre samotných pacientov, jednak pre ich rodiny je potrebné vedomie, že nie sú sami v svojom ťažkom osude.